Glukosa-6-fosfat dehidrogenase

protein

Enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase adalah enzim yang ditemukan pada jalur pentosa fosfat yang berguna untuk mengoksidasi glukosa-6-fosfat menjadi 6-fosfoglukono-D-lakton (sebuah intramolekuler ester).[1] Enzim ini bermanfaat dalam menangkal radikal bebas.[2]

Glukosa-6-fosfat dehidrogenase Leuconostoc dengan kode PDB 1dpg

Defisiensi

sunting

Ahli matematika Pythagoras dilarang untuk memakan kacang parang karena dapat menyebabkan favaisme yang disebabkan defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase sehingga sel darah merah akan mengalami lisis dalam jangka waktu 24-48 jam setalah mengonsumsi kacang parang.[1] Defisiensi enzim ini dapat berakibat pada reaksi tidak normal terhadap obat-obatan tertentu.[2] Pada tahun 1926, Pamaquine yang merupakan obat anti-malaria pada saat itu, menimbulkan gejala aneh pada beberapa pengidap malaria setelah beberapa hari pengobatan.[2] Ciri yang ditunjukkan adalah air seni menghitam, mengalami sakit kuning, kadar hemoglobin menurun. Pada beberapa kasus, terjadi kerusakan sel darah merah besar-besaran dan dapat menyebabkan kematian.[2] Penyakit ini dapat diturunkan dan terpaut pada kromosom X.[2] Defisiensi enzim ini juga mengakibatkan peroksida merusak membran sel karena tidak adanya NADPH yang diproduksi untuk mengembalikan glutation tereduksi.[2] Glutation tereduksi berguna untuk menjaga bentuk sel darah merah dengan menjaga struktur hemoglobin.[2]

Referensi

sunting
  1. ^ a b (Inggris) Nelson DL et al. 2008. Lehninger Principles of Biochemistry. New York: W.H Freeman.
  2. ^ a b c d e f g (Inggris) Berg, Tymoczko, Stryer. 2010. Biochemistry. New York: W.H. Freeman.