Hemofilia: Perbedaan antara revisi

 

== Sejarah penyakit ==

Dalam [[anamnesa]] biasanya akan didapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahan bervariasi akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi ) merupakan gejala yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili ini.

 

3. Laki-laki terdiagnosa secara klinis, perempuan apabila karier bersifat asimtomatik.<ref name="principles of Internal medicine">{{en}} {{cite book | author=Fauci, Anthony S. | title=principles of Internal medicine | publisher= McGraw-Hill's company | year=2008 | id=ISBN 978-0-07-147691-1}}</ref><br />

 

1. Hemofilia A : akibat defisiensi faktor VIII [[faktor pembekuan]]<br />

2. Hemofilia B : akibat defisiensi faktor IX faktor pembekuan<br />

3. Hemofilia C : akibat defisiensi faktor XI faktor pembekuan<ref name="Nelson Pediatrics">{{en}} {{cite book | author=Kliegman, Robert M. | title=Nelson Textbook Of Pediatrics | publisher= Saunders Elsevier | year=2007 | id=ISBN 978-1-4160-2450-7}}</ref><br />

 

== Kelainan fisik ==

Kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa [[hematom]] di kepala atau [[ekstremitas]], dan juga sering dijumpai [[hemartrasi]]. Tentu didaerah hematom akan ada perasaan nyeri. Jarang terjadi [[gangren]]. Perdarahan interstial akan menyebabkan [[atrofi otot]], pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkan [[neuritis perifer]].<br />

 

 

== Diagnosa pasti ==

Diagnosa pasti hemofilia atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin.

 

== Komplikasi ==

Komplikasi yang dapat timbul diantaranya :<br />

1. Akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan adalah [[anemia]], [[ambulasis]] atau [[deformitas sendi]], atrofi otot atau neuritis.<br />

 

== Terapi ==

Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F VIII yang dapat di berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat diberikan kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau diberikan transfusi darah segar.<br />

Menghindari obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit seperti aspirin dan ibuprofen. <ref name="principles of Internal medicine"/><br />

 

== Referensi ==

 

[[Kategori:Darah]]