Mitokondria memiliki [[DNA]] tersendiri, yang dikenal sebagai [[DNA mitokondria|mtDNA]] (Ing. ''mitochondrial DNA''). MtDNA berpilin ganda, sirkularsirkuler, dan tidak terlindungi membran (prokariotik). Karena memiliki ciri seperti DNA [[bakteri]], berkembang teori yang cukup luas dianut, yang menyatakan bahwa mitokondria dulunya merupakan makhluk hidup independen yang kemudian ber[[simbiosis]] dengan organisme [[eukariotik]]. Teori ini dikenal dengan teori endosimbion. Pada makhluk tingkat tinggi, DNA mitokondria yang diturunkan kepada anaknya hanya berasal dari betinanya saja (mitokondria sel telur). Mitokondria jantan tidak ikut masuk ke dalam sel telur karena letaknya yang berada di ekor sperma. Ekor sperma tidak ikut masuk ke dalam sel telur sehingga DNA mitokondria jantan tidak diturunkan.
