Buka menu utama

Perubahan

10.229 bita ditambahkan ,  4 bulan yang lalu
maraton
{{Infobox medical condition (new)
| name = Sindrom Brugada
| synonyms = Sindrom kematian malam mendadak yang tak dapat dijelaskan, bangungut, sindrom kematian pokkuri<ref name=GHR2015/>
| image = Brugada EKG Schema.jpg
|alt=| caption = (A) Elektrokardiogram normal dari penyambung prekordial V<sub>1-3</sub>, (B) berubah pada sindrom Brugada (tipe B)
| pronounce =
| field = [[Kardiologi]]
| symptoms = [[Pingsan]], [[Henti jantung|kematian jantung mendadak]]<ref name=Pol2017/>
| complications =
| onset = Dewasa<ref name=Pol2017/>
| duration =
| types =
| causes = Genetik, sejumlah obat<ref name=Pol2017/>
| risks = Riwayat keluarga, keturunan [[orang Asia|Asia]], pria<ref name=GHR2015/><ref name=Pol2017/>
| diagnosis = [[Elektrokardiogram]] (EKG), [[pengujian genetik]]<ref name=Pol2017/><ref name=NORD2016/>
| differential = [[Sindrom Romano-Ward]], [[kardiomiopati aritmogenik]], [[distrofi otot Duchenne]]<ref name=NORD2016/>
| prevention =
| treatment = [[Menunggu waspada]], [[defibrilator kardioverter dapat tanam]] (ICD)<ref name=NORD2016/><ref name=NIH2017/>
| medication =
| prognosis =
| frequency = 5 per 10.000<ref name=GHR2015/>
| deaths = 8% [[henti jantung|kematian jantung mendadak]]<ref name=Pol2017/>
}}
<!-- Definisi dan gejala -->
'''Sindrom Brugada''' ('''BrS''') adalah [[kelainan genetik]] yang memiliki aktivitas listrik abnormal di dalam [[jantung]].<ref name=Pol2017>{{cite journal | vauthors = Polovina MM, Vukicevic M, Banko B, Lip GY, Potpara TS | title = Brugada syndrome: A general cardiologist's perspective | journal = European Journal of Internal Medicine | volume = 44 | pages = 19–27 | date = Oktober 2017 | pmid = 28645806 | doi = 10.1016/j.ejim.2017.06.019 }}</ref> Sindrom ini meningkatkan risiko [[Aritmia|ritme jantung abnormal]] dan [[henti jantung|kematian jantung mendadak]].<ref name=Pol2017/> Pengidap sindrom ini dapat mengalami episode [[pingsan]].<ref name=Pol2017/> Ritme jantung abnormal pada pengidap sindrom Brugada seringkali terlihat pada saat istirahat.<ref name=GHR2015/><ref name=Sar2016/> Sindrom ini dapat dipicu oleh [[demam]].<ref name=GHR2015>{{cite web|url=https://ghr.nlm.nih.gov/condition/brugada-syndrome|title=Brugada syndrome|date=Maret 2015|website=Genetics Home Reference|archive-url=https://web.archive.org/web/20171028150248/https://ghr.nlm.nih.gov/condition/brugada-syndrome|archive-date=28 October 2017|deadurl=no|access-date=28 Oktober 2017|df=}}</ref><ref name=Sar2016>{{cite journal | vauthors = Sarquella-Brugada G, Campuzano O, Arbelo E, Brugada J, Brugada R | title = Brugada syndrome: clinical and genetic findings | journal = Genetics in Medicine | volume = 18 | issue = 1 | pages = 3–12 | date = Januari 2016 | pmid = 25905440 | doi = 10.1038/gim.2015.35 }}</ref>

<!-- Penyebab dan diagnosis -->
Sekitar seperempat pengidap sindrom Brugada memiliki anggota keluarga yang mengalami kondisi yang sama.<ref name=Pol2017/> Beberapa kasus dapat disebabkan oleh [[mutasi]] genetik baru atau sejumlah obat.<ref name=GHR2015/> Kasus yang paling umum melibatkan [[gen]] [[Nav1.5|SCN5A]] yang menyandikan [[saluran natrium]] jantung.<ref name=Ant2016>{{cite journal | vauthors = Antzelevitch C, Patocskai B | title = Brugada Syndrome: Clinical, Genetic, Molecular, Cellular, and Ionic Aspects | journal = Current Problems in Cardiology | volume = 41 | issue = 1 | pages = 7–57 | date = January 2016 | pmid = 26671757 | pmc = 4737702 | doi = 10.1016/j.cpcardiol.2015.06.002 }}</ref> Diagnosis biasanya menggunakan [[elektrokardiogram]] (EKG), tetapi keabnormalan dapat tidak muncul secara konsisten.<ref name=Pol2017/> Pemberian obat seperti [[ajmalin]] dapat digunakan untuk mengungkapkan perubahan EKG.<ref name=Pol2017/> Pola EKG serupa dapat dilihat pada sejumlah [[ketakseimbangan elektrolit|gangguan elektrolit]] atau ketika [[Iskemia|suplai darah ke jantung berkurang]].<ref name=Ant2013>{{cite book | veditors = Gussak I, Antzelevitch C, Wilde AA, Powell BD, Ackerman MJ, Shen WK | title = Electrical diseases of the heart | volume = 1 | series = Basic foundations and primary electrical diseases | date = 2013 | publisher = Springer | isbn = 978-1-4471-4880-7 | edition = 2nd | location = London | pages = 497–536 | oclc = 841465583 | chapter = Brugada Syndrome: Cellular Mechanisms and Approaches to Therapy | vauthors = Antzelevitch C, Viskin S }}</ref>

<!-- Pengobatan dan prognosis -->
Sindrom Brugada tidak dapat disembuhkan.<ref name=NORD2016/> Pengidap yang berisiko lebih tinggi mengalami kematian jantung mendadak dapat diobati menggunakan [[defribilator kardioverter dapat tanam]] (ICD).<ref name=NIH2017>{{cite web|title=Brugada syndrome|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1030/brugada-syndrome|website=Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program|access-date=28 Oktober 2017 | date=2017|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20171017112142/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1030/brugada-syndrome|archive-date=17 October 2017|df=}}</ref> Pada pengidap tanpa gejala, risiko kematian lebih rendah, dan kurang jelas bagaimana mengobati kelompok ini.<ref name=NORD2016/><ref name=Pri2013>{{cite journal | vauthors = Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, Blom N, Brugada J, Chiang CE, Huikuri H, Kannankeril P, Krahn A, Leenhardt A, Moss A, Schwartz PJ, Shimizu W, Tomaselli G, Tracy C | display-authors = 6 | title = HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013 | journal = Heart Rhythm | volume = 10 | issue = 12 | pages = 1932–63 | date = Desember 2013 | pmid = 24011539 | doi = 10.1016/j.hrthm.2013.05.014 }}</ref> [[Isoproterenol]] dapat digunakan pada jangka pendek untuk pengidap yang sering mengalami ritme jantung abnormal yang mengancam jiwa, sementara [[kuinidina]] dapat digunakan untuk jangka panjang.<ref name=NORD2016>{{cite web|url=https://rarediseases.org/rare-diseases/brugada-syndrome/|title=Brugada Syndrome|date=2016|website=NORD (National Organization for Rare Disorders)|archive-url=https://web.archive.org/web/20170211191857/https://rarediseases.org/rare-diseases/brugada-syndrome/|archive-date=11 February 2017|deadurl=no|access-date=28 Oktober 2017|df=}}</ref><ref name=Bel2004>{{cite journal | vauthors = Belhassen B, Glick A, Viskin S | title = Efficacy of quinidine in high-risk patients with Brugada syndrome | journal = Circulation | volume = 110 | issue = 13 | pages = 1731–7 | date = September 2004 | pmid = 15381640 | doi = 10.1161/01.CIR.0000143159.30585.90 }}</ref> Pengujian anggota keluarga mungkin direkomendasikan.<ref name=NORD2016/>

<!-- Epidemiologi dan sejarah -->
Kondisi ini menyerang di antara 1 hingga 30 per 10.000 orang.<ref name=Pol2017/> Kondisi ini lebih umum pada pria dibandingkan wanita dan pada orang keturunan Asia.<ref name=GHR2015/><ref name=Pol2017/> Awal gejala biasanya muncul pada saat dewasa.<ref name=Pol2017/> Sindrom ini dinamai menurut ahli kardiologi Spanyol, Pedro dan Josep Brugada, yang mendeskripsikan kondisi ini pada 1992.<ref name=NORD2016/><ref name=Brug1992>{{cite journal | vauthors = Brugada P, Brugada J | title = Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report | journal = Journal of the American College of Cardiology | volume = 20 | issue = 6 | pages = 1391–6 | date = November 1992 | pmid = 1309182 | doi = 10.1016/0735-1097(92)90253-J }}</ref> Saudara mereka, Ramon Brugada, merupakan orang pertama yang mendeskripsikan satu penyebab genetik potensial pada 1998.<ref name=Brug2016>{{cite journal | vauthors = Brugada P | title = Brugada syndrome: More than 20 years of scientific excitement | journal = Journal of Cardiology | volume = 67 | issue = 3 | pages = 215–20 | date = Maret 2016 | pmid = 26627541 | doi = 10.1016/j.jjcc.2015.08.009 }}</ref>

== Tanda dan gejala ==
Meskipun banyak pengidap sindrom Brugada tidak memiliki gejala apa pun, sindrom Brugada dapat menyebabkan pingsan atau kematian jantung mendadak akibat ritme jantung abnormal yang serius seperti [[fibrilasi ventrikel]] atau [[Takikarfia ventrikel|takikardia ventrikel polimorfik]].<ref name=Pri2013 /> Hilang kesadaran dapat disebabkan oleh ritme jantung abnormal singkat yang kembali ke ritme normal secara spontan. Jika ritme jantung berbahaya tidak berhenti dengan sendirinya dan dibiarkan tanpa perawatan, orang tersebut dapat mengalami henti jantung yang fatal. Akan tetapi, hilang kesadaran dapat terjadi pada pengidap sindrom Brugada meskipun ketika ritme jantung normal akibat turunnya tekanan darah tiba-tiba, dikenal sebagai [[Refleks pingsan|sinkop vasovagal]].<ref name="Pol2017" />

Ritme jantung abnormal pada pengidap sindrom Brugada seringkali terlihat pada saat istirahat, setelah makan berat, atau bahkan ketika tidur.<ref name=Sar2016 /> Situasi tersebut dikaitkan pada periode ketika [[saraf vagus]] teraktivasi, mengacu pada periode [[tonus vagus]] yang tinggi. Ritme jantung abnormal juga dapat terjadi ketika [[demam]] atau setelah mengonsumsi alkohol berlebih. Sejumlah obat juga dapat memperburuk kecenderungan ritme jantung abnormal pada pasien dengan sindrom Brugada dan harus dihindari oleh pasien ini.<ref name="Postema_2009" />

== Lihat juga ==
* [[Takikardia ventrikel polimorfik katekolaminergik]]

== Referensi ==
{{Reflist}}

== Pranala luar ==
{{Medical resources
| DiseasesDB = 31999
| ICD10 = {{ICD10|I|49|8|i|30}}
| ICD9 = {{ICD9|746.89}}
| ICDO =
| OMIM = 601144
| MedlinePlus =
| eMedicineSubj = med
| eMedicineTopic = 3736
| MeshID = D053840
}}
* [http://www.brugadadrugs.org BrugadaDrugs.org], memuat daftar obat yang dihindari pada pengidap sindrom Brugada
* [https://web.archive.org/web/20070927224447/http://www.genetests.org/profiles/brugada GeneReviews: Sindrom Brugada]

{{DEFAULTSORT:Brugada Syndrome}}
[[Kategori:Aritmia jantung]]
[[Kategori:Kanalopati]]
[[Kategori:Kelainan bawaan]]
[[Kategori:Sindrom yang memengaruhi jantung]]
[[Kategori:Kelianan kardiogenetik]]
[[Kategori:RTT]]
[[Kategori:Sindrom langka]]